Cos'è la sindrome ttp?

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Cos'è la sindrome ttp?
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Anonim

La porpora trombotica trombocitopenica (TTP) è una malattia del sangue in cui si formano grumi di piastrine nei piccoli vasi sanguigni. Questo porta a una bassa conta piastrinica (trombocitopenia).

Il TTP è in pericolo di vita?

TTP è una malattia rara. Può essere fatale o causare danni permanenti, come un danno cerebrale o un ictus, se non viene curato immediatamente. Il TTP di solito si verifica all'improvviso e dura per giorni o settimane, ma può continuare per mesi.

Quanto tempo puoi vivere con TTP?

L'evidenza più evidente dell'impatto delle morbilità a seguito del recupero da TTP è la ridotta sopravvivenza. Tra i 77 pazienti sopravvissuti all'episodio iniziale di TTP (1995-2017), 16 (21%) sono successivamente deceduti, tutti prima dell'età prevista di morte (differenza mediana, 22 anni; range 4-55 anni).

Cosa causa la malattia del sangue TTP?

Una mancanza di attività nell'enzima ADAMTS13 (un tipo di proteina nel sangue) provoca porpora trombotica trombocitopenica (TTP). Il gene ADAMTS13 controlla l'enzima, che è coinvolto nella coagulazione del sangue. Non avere abbastanza attività enzimatica provoca una coagulazione del sangue iperattiva.

Come si ottiene il TTP?

Il TTP acquisito è causato quando il corpo di una persona produce erroneamente anticorpi che bloccano l'attività dell'enzima ADAMTS13. L'enzima ADAMTS13 aiuta normalmente a controllare l'attività di alcuni fattori di coagulazione del sangue. Il trattamento comprende la plasmaferesi e in alcuni casi può comprendere anche la terapia con corticosteroidi o rituximab.

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